(一)發(fā)病原因
脊髓血管畸形系先天性病變，對其認識以病理解剖為基礎，以動脈或靜脈畸形為主要病變，過去著重在靜脈的病理生理影響，在磁共振及選擇性脊髓血管造影的基礎上，結合大體病理所見，現(xiàn)將脊髓血管畸形分為四種主要類型(表1)
(二)發(fā)病機制
1. Ⅰ型 Ⅰ型為硬膜動靜脈畸形，動靜脈畸形形成交通位于硬膜，通常累及神經(jīng)根袖或胸腰段椎管后外側硬膜，位于神經(jīng)孔內(nèi)，硬膜動靜脈畸形的動脈供應來源于脊柱的節(jié)段動脈的硬膜分支，供應神經(jīng)根和硬膜，在硬膜內(nèi)較低的血流量經(jīng)病變處，其靜脈回流至硬膜內(nèi)，再回流到脊髓的冠狀靜脈，此組靜脈位于脊髓背外側，無靜脈瓣，因而脊柱的節(jié)段動脈與脊髓回流靜脈之間形成動靜脈瘺交通，此瘺亦與脊髓后側和后外側的冠狀靜脈瘺交通，此瘺亦與脊髓后側和后外側的冠狀靜脈叢之間也形成交通，冠狀靜脈叢的血流向上流向枕骨大孔，15%動脈靜脈瘺平面的節(jié)段動脈供應脊髓前動脈或脊髓后動脈，病變處通常只有1根滋養(yǎng)動脈，但亦有2根以上多根的滋養(yǎng)動脈，Anson和Spetzler根據(jù)滋養(yǎng)動脈的數(shù)量，將Ⅰ型進一步分為亞型Ⅰa為單一滋養(yǎng)動脈，Ⅰb為多根滋養(yǎng)動脈，此通常在1個或相互毗鄰的兩個節(jié)段處，硬膜動靜脈瘺平均靜壓約為全身動脈壓的74%，血流動力學證據(jù)顯示：Ⅰ型硬膜動靜脈畸形神經(jīng)功能障礙的病理生理主要是由于靜脈壓的升高所致，表現(xiàn)為冠狀靜脈充血，擴張，繼之壓迫脊髓，但此種脊髓神經(jīng)功能障礙為可逆性損害。
2.Ⅱ型 Ⅱ型為血管球狀畸形，在髓內(nèi)有一動靜脈血管團，這些病變常常見于頸脊髓內(nèi)，但也可發(fā)生于胸腰段的任何部位，其特點在血管造影中顯示為高血流量和稀疏的靜脈回流血管，常有靜脈瘤和靜脈曲張。
3.Ⅲ型 脊髓血管畸形最初稱之為“未成熟畸形”，以高血流量和廣泛而復雜的動，靜脈解剖為特點，病變可占據(jù)整個脊髓，侵及硬膜，甚至延及椎體和椎旁組織。
4. Ⅳ型脊髓血管畸形位于硬膜內(nèi)-脊髓外區(qū)，脊髓前動脈的一根分支為動靜脈畸形的滋養(yǎng)動脈，然后經(jīng)瘺回流到大小不等的髓外靜脈，動靜脈瘺及其回流靜脈位于脊髓外，病變不在脊髓內(nèi)，此類病變通常位于胸腰連接處，Anson和Spetzler將Ⅳ型進一步分為亞型：Ⅳa型相對較小，髓外動靜脈瘺由單一滋養(yǎng)動脈供應，通常位于腹側一直延及圓錐，Ⅳb型一條以上滋養(yǎng)動脈，通常來自脊髓前動脈和多根滋養(yǎng)動脈來源于脊髓后動脈，通過這些病變的血流較通過Ⅳa型瘺的血流量大，Ⅳ c型的特點是由多條供應動脈與瘺相連，病變的靜脈血回流量常常很大，胸腰椎管的腹側和腹外側常有擴張的靜脈曲張。
Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ型脊髓血管畸形，原屬于硬膜內(nèi)血管畸形，除上述4型以外，尚有海綿狀血管畸形。
5. 海綿狀血管畸形海綿狀血管畸形可以單一病變存在或為顱脊髓海綿狀血管瘤的一部分的形式發(fā)生在脊髓內(nèi)，這些低血流量的病變由脊髓實質內(nèi)分層狀的血管或多節(jié)段的血管通道組成，可以發(fā)生根管內(nèi)出血或者壓迫癥狀，海綿狀血管瘤可發(fā)生于整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)，這些病變由一些菲薄的沒有明顯彈性蛋白或平滑肌的血管壁層的血管組成，這些薄壁管道襯以內(nèi)皮細胞，常常有陳舊出血的表現(xiàn)，在血管壁之間看不到散在分布的正常脊髓或腦實質。
脊髓血管畸形 癥狀
回到頂部
依據(jù)脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜內(nèi)的部位不同，其臨床表現(xiàn)不同，硬膜外脊髓血管畸形屬于Ⅰ型，硬膜內(nèi)血管畸形分為髓內(nèi)和髓外，分類屬于Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ型，另包括海綿狀血管畸形。
1.Ⅰ型臨床表現(xiàn) 脊髓硬脊膜動靜脈畸形男性多于女性，男女比例為4∶1，病人的平均年齡為40～50歲，病變多發(fā)于胸腰段，沒有明顯的家族發(fā)病傾向，人口統(tǒng)計資料顯示：脊髓硬脊膜動靜脈畸形可能為獲得性疾病，這些病變可能與創(chuàng)傷性因素有關。
疼痛是脊髓動靜脈畸形病人最常見的癥狀，胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要癥狀，有時病人可出現(xiàn)神經(jīng)根性痛，Aminoff和Logue報告42%的病人主訴疼a痛為其主要癥狀，33%的病人有感覺障礙而非疼痛，一些病人常常在針刺感覺降低區(qū)的鄰近有皮節(jié)分布區(qū)感覺過敏，有輕觸覺和位置覺的缺失。
脊髓硬膜動靜脈畸形中1/3的病人有運動功能障礙的表現(xiàn)，這些病人通常有上運動神經(jīng)元和與腰骶部脊髓有關的下運動神經(jīng)元的混合功能障礙體征，臀肌和腓腸肌的萎縮常合并下肢的反射亢進，體力勞動，長時間站立和各種俯身，彎腰，伸展或屈曲等姿勢加重了靜脈的充血可使癥狀加重。
脊髓硬膜動靜脈畸形病人蛛網(wǎng)膜下腔出血少見，當急性壞死性脊髓病可能導致突然的癱瘓(Foix-Alajouaine綜合征)，這可能是由突然發(fā)生回流靜脈血栓形成引起。
脊髓硬膜動靜脈畸形病人典型的病史之一，是進行性發(fā)展的有上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元表現(xiàn)的混合性癱瘓，并且合并有疼痛，感覺障礙，臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能障礙，盡管動靜脈瘺可能位于腰骶部水平以上或下，癥狀往往與腰骶部脊髓有關，80%的病人可以為緩慢進展的脊髓病，不到10%～15%的病人呈嚴重的脊髓功能障礙，而急性發(fā)病，脊髓硬膜動靜脈畸形的診斷往往被延誤，只有1/3的病人在1年內(nèi)做出診斷，大約2/3的病人在癥狀出現(xiàn)3年后才做出診斷。
2.Ⅱ，Ⅲ型臨床表現(xiàn) 發(fā)生于硬膜內(nèi)的脊髓血管畸形包括Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ型，其中Ⅱ型(球狀血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或廣泛血管畸形)位于脊髓內(nèi)。
髓內(nèi)病變占所有脊髓血管畸形的10%～15%，與脊髓硬膜動靜脈畸形相比，髓內(nèi)病變在性別分布上近似，髓內(nèi)病變也可發(fā)生于年輕病人，國外研究報告75%的髓內(nèi)病變患者年齡低于40歲，46%的病變發(fā)生于頸段脊髓，44%發(fā)生于胸腰段脊髓。
髓內(nèi)動靜脈畸形病人的臨床表現(xiàn)與硬膜動靜脈畸形明顯不同，髓內(nèi)動靜脈畸形的病人常發(fā)生髓內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔出血，可同時伴有或沒有急性神經(jīng)功能障礙，76%的病人在某一時期曾經(jīng)有出血，24%的病人因出血出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，髓內(nèi)出血似乎在頸髓動靜脈畸形中更常見，一些病人表現(xiàn)為進行性逐步發(fā)展的無力，感覺障礙，括約肌功能異常和陽萎，常并有髓內(nèi)出血，約20%的髓內(nèi)動靜脈畸形病人可發(fā)生髓內(nèi)動脈瘤，這些脊髓動脈瘤常常位于供給髓內(nèi)動靜脈畸形的主要滋養(yǎng)血管，病變位于中胸段的病人比病變位于其他部位的病人預后要差，這可能與該區(qū)段側支血管少有關，病變位于頸段的病人預后較好。
3.Ⅳ型臨床表現(xiàn) Ⅳ型病變很少見，在Barrow及其同事的報告Ⅳ型病變占該醫(yī)療中心治療的脊髓血管畸形中的17%。
Ⅳ 型病變的病人通常比Ⅰ型病變病人年輕，常在40歲以前出現(xiàn)癥狀，在Barrow組的研究報告中，動靜脈血管畸形一半為Ⅳa型病變，然而Mourier及其同事注意到63%的病人為Ⅳc型畸形，大多數(shù)病人表現(xiàn)為進行性發(fā)展的脊髓病并有疼痛，無力，感覺和括約肌功能障礙，或者蛛網(wǎng)膜下腔出血，其分布在男女之間沒有差別。
這些病人的脊髓功能障礙與Ⅰ型病變相似，血管充血是由于硬膜內(nèi)靜脈壓升高所致，Ⅳc型病變的壓迫作用，顯著地影響脊髓和神經(jīng)根的功能，Barrow推測這些病變中的一部分病人可能是后天發(fā)生的，曾有幾例報告在癥狀出現(xiàn)以前曾經(jīng)歷椎管內(nèi)手術和(或)顱脊柱創(chuàng)傷，提示在某些病人，其發(fā)病為后天所致，其他病人為先天性病變。
4.海綿狀血管畸形臨床表現(xiàn) 這些病變據(jù)估計占所有脊髓血管畸形的5%～12%，它們可能是家族性的或多發(fā)的，海綿狀血管畸形在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)發(fā)病率為0.2%～0.4%，估計有3%～5%的腦脊髓海綿狀血管畸形發(fā)生于椎管內(nèi)。
脊髓海綿狀血管畸形病人的平均年齡為35歲，患者可表現(xiàn)為急性神經(jīng)功能障礙，這常常與出血有關，由于血管的急性擴張，常并發(fā)出血，其他病人可以表現(xiàn)為進行性的，逐步發(fā)展的神經(jīng)功能障礙，并有一種在較嚴重功能障礙發(fā)作以后出現(xiàn)神經(jīng)功能改善的趨勢，也可能發(fā)生反復出血，出血后神經(jīng)功能的惡化可持續(xù)數(shù)小時或數(shù)天。
脊髓血管畸形的診斷，除病史，體征外，主要系影像學診斷。
1. Ⅰ型診斷在MRI上可以看到異常的血管，但是在腰骶段脊髓，異常的T2加權信號往往是惟一的異常發(fā)現(xiàn)，脊髓硬膜動靜脈畸形的診斷在CTM往往更敏感和具特異性，與不用造影相比，在強化CT上于脊髓的背外側可以看到一個較大且呈卷曲狀的血管，造影時病人應取仰臥位進行，以檢查硬膜內(nèi)的靜脈回流，硬膜動靜脈畸形中強化 CT表現(xiàn)為完全阻塞者非常少見，在MRI上可以與髓內(nèi)腫瘤相區(qū)別，MRI上可以顯示血液流空現(xiàn)象，這與脊髓周圍迂曲擴張的靜脈的表現(xiàn)相一致，脊髓硬膜動靜脈畸形的病人的MRI往往是正常的，如果病人的MRI結果正常而高度懷疑其患有脊髓硬膜動靜脈畸形，應進行脊髓造影，如果造影正常，通常沒有必要進行脊髓動脈造影。
當在強化CT或MRI上提示此診斷時，選擇性脊髓動脈造影是確定診斷的方法，在血管造影的過程中，脊髓前動脈是可以辨認的，與硬膜動靜脈畸形相關的血供也可確定，病變的所有滋養(yǎng)動脈都應該確定清楚，以防止術后動靜脈瘺交通支復發(fā)，有時，靠近頭顱的硬膜動靜脈瘺可能有脊髓靜脈交通，并且可以引起脊髓靜脈高壓和脊髓病，在這些病人中，為確診這類不常見的疾病，有必要進行選擇性的頸外動脈和頸內(nèi)動脈注射造影劑作頸動脈造影。
2.Ⅱ，Ⅲ 型診斷髓內(nèi)動靜脈畸形病灶可通過T1加權像上的流空征象加以識別，在T2加權像上常并有脊髓內(nèi)出現(xiàn)異常信號，脊髓周圍的流空征象提示脊髓病變周圍的部分，脊髓動脈造影在確定髓內(nèi)病變上是必要的，但在區(qū)分Ⅱ型和Ⅲ型病變上并不總是有幫助，選擇性主動脈插管以及椎動脈，頸動脈和髂腰血管的插管造影在確定髓內(nèi)病變供應的滋養(yǎng)動脈上是有必要的，背側和腹側的根血管經(jīng)脊髓前動脈和脊髓后動脈分支供應動靜脈畸形，脊髓前動脈可能終止于髓內(nèi)動靜脈畸形或仍可能作為一段血管，可以確定脊髓動脈瘤和靜脈曲張。
3.Ⅳ型診斷 磁共振成像有時顯示大的脊髓周圍的流空征象，主要表現(xiàn)為擴張明顯的硬膜內(nèi)靜脈回流，這些畸形常常出現(xiàn)在胸腰連接處，圓錐附近和馬尾近端，選擇性血管造影可顯示脊髓前動脈到動靜脈瘺的分布和回流靜脈。
4. 海綿狀血管畸形診斷海綿狀血管畸形的放射影像學圖像具有特征性，在T1加權，T2加權和質子密度成像上可以看到一個混合信號強度的中心，在T1加權上可以看到此中心被一個低密度的含鐵血黃素環(huán)包繞，這些病變通常沒有顯著增強，對具有波動性癥狀的病人進行連續(xù)磁共振掃描，病變的體積可能有所變化，脊髓造影和血管造影很少有異常，通常不能做出海綿狀血管畸形的診斷，有時有必要行脊髓血管造影，對海綿狀血管畸形與其他類型的血管畸形區(qū)別。