脊髓血管畸形
概述
脊髓血管畸形又名脊髓血管瘤,系先天性脊髓血管在發(fā)育上的異;蚧。受累脊髓以胸段多見,腰骶段次之。亦有累及脊髓全長者。臨床上可出現(xiàn)突然頭頸或腰骶部疼痛、不完全性或完全性截癱或四肢癱。截癱具有緩解期是其特征性表現(xiàn)。發(fā)病年齡以青年和中年人多見。如能得到早期診斷和根治手術(shù),許多病人可獲得較好的療效。
臨床表現(xiàn)
1.疼痛:早期常有短暫性神經(jīng)根痛,間或劇痛。呈刺痛或灼痛樣。部位與病變節(jié)段吻合。 2.感覺癥狀:肢體麻木、蟻走感,常有軀體深、淺感覺障礙。 3.運動癥狀:肢體無力,逐漸加重,一側(cè)或雙側(cè)肢體的完全或不完全癱瘓。 4.括約肌癥狀:大小便失禁。 5.自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血:突然頭痛、截癱、頸項強直,克氏征陽性。
診斷依據(jù)
1.發(fā)病緩慢,病程中癥狀可有緩解,病變部位平面以下出現(xiàn)部分或完全橫貫性損害征象。 2.腰穿檢查蛛網(wǎng)膜下腔有不同程度阻塞。腦脊液呈淡黃色或無色透明,蛋白含量增高,有時含紅細胞。 3.脊髓血管造影或脊髓碘油造影可顯示病變及范圍。MRI有時可顯示呈流空效應(yīng)的團狀或蚯蚓狀畸形血管影。
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