再生障礙性貧血的影響力非常的可怕，讓孩子的血液出現(xiàn)嚴(yán)重的異常，帶給他們非常嚴(yán)重的傷害，并且讓他們保守著痛苦，這種疾病的誘因非常復(fù)雜，這是大家應(yīng)當(dāng)掌握起來的，讓我們一起往下看了解一下該病的相關(guān)誘因。

骨髓產(chǎn)生血細(xì)胞取決于有足夠數(shù)量機(jī)能正常的干細(xì)胞，干細(xì)胞必須能反復(fù)自我增殖更新以保持其恒定數(shù)量，同時(shí)又能向粒、紅、巨核細(xì)胞各系統(tǒng)分化，從而不斷形成大量成熟血細(xì)胞。

干細(xì)胞缺乏或機(jī)能缺陷是再障的原因。如嚴(yán)重再障患者的骨髓造血干細(xì)胞培養(yǎng)顯示，定向祖細(xì)胞減少，提示多能干細(xì)胞減少或機(jī)能障礙。許多再生障礙性貧血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能夠通過植入正常骨髓干細(xì)胞而矯正，因此，干細(xì)胞缺乏或缺陷是這種貧血最常見的原因。

多能干細(xì)胞在特定的微環(huán)境條件下增殖更新。再生障礙性貧血也可能由于骨髓造血微環(huán)境缺陷造成。實(shí)驗(yàn)表明骨髓基質(zhì)或微環(huán)境在血細(xì)胞增殖和成熟中的重要性。如除非從正常骨髓獲得貼壁細(xì)胞層，否則在長(zhǎng)期培養(yǎng)中干細(xì)胞將不生長(zhǎng)。骨髓移植成功亦不排除微環(huán)境異常，因微環(huán)境的干細(xì)胞是可移植的，骨髓微環(huán)境缺陷導(dǎo)至干細(xì)胞機(jī)能不足引起全血細(xì)胞減少，此型居少數(shù)。

骨髓基質(zhì)細(xì)胞能夠產(chǎn)生造血生長(zhǎng)因子，如gm-csf等，它把這些造血生長(zhǎng)因子供給祖細(xì)胞，但再障時(shí)調(diào)節(jié)造血的因子，如血和尿中的集落刺激因子、促紅細(xì)胞生成素增加，故再障的發(fā)生可能并非由于這些因子的減少。再障也可能是細(xì)胞或體液免疫對(duì)造血細(xì)胞抑制的結(jié)果。近年來注意力集中于造血細(xì)胞的免疫抑制。如用抗淋巴細(xì)胞血清治療再障獲得成功，在同卵雙胎移植中常常需要免疫抑制治療，只有50%同卵雙胎再障患者骨髓移植獲得成功，其余50%只有免疫抑制進(jìn)行預(yù)處理才能成功。已證明抑制性t淋巴細(xì)胞可抑制干細(xì)胞的生長(zhǎng)和分化。再障也可能是由抗干細(xì)胞抗體或抗造血前體細(xì)胞抗體所致。

再生障礙性貧血發(fā)病機(jī)理假說，有人將多能干細(xì)胞，造血微環(huán)境和免疫反應(yīng)之間的關(guān)系，比喻為“種子”(seed)、“土壤”(soil)和“蟲子”(worm)之間的關(guān)系，可能還要加“肥料”(fertilizer)，這幾種成份中，可能任一成分缺陷都會(huì)導(dǎo)致再障的發(fā)生。

再生障礙性貧血以貧血、出血及反復(fù)感染為主要臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查則呈現(xiàn)全血減低，三種血細(xì)胞同時(shí)減少。骨髓穿刺可見特異性改變。

由于粒細(xì)胞減少，罹患本病的患兒常出現(xiàn)反復(fù)、嚴(yán)重的感染，如口腔粘膜潰瘍、咽喉炎、肺炎，甚至并發(fā)敗血癥等，此時(shí)患兒除原發(fā)感染癥狀外，常表現(xiàn)為發(fā)熱，且因本病感染較難得到有效的控制，故而發(fā)熱亦就成為本病常見的伴隨癥狀之一。

所以，在這里提醒家長(zhǎng)，當(dāng)小兒出現(xiàn)蒼白、乏力、頭暈，且常見皮膚瘀斑、瘀點(diǎn)，或常見鼻衄時(shí)，不要掉以輕心，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下做血常規(guī)等檢查，以確定是否患有再生障礙性貧血等病。若已確診為本病，家長(zhǎng)應(yīng)在醫(yī)生、護(hù)士的指導(dǎo)下，嚴(yán)格按照醫(yī)院的制度護(hù)理患兒。如對(duì)粒細(xì)胞低于500/mm 3的患兒要嚴(yán)格隔離，加強(qiáng)口腔、皮膚、肛門等處護(hù)理，按要求執(zhí)行消毒隔離制度，如此以盡量減少感染機(jī)會(huì)，為患兒爭(zhēng)取治療時(shí)機(jī)。

上述的介紹是有關(guān)于再生障礙性貧血的相關(guān)發(fā)病機(jī)理了，朋友們要多去認(rèn)識(shí)再生障礙性貧血才行，在生活當(dāng)中大家要多注意該病的相關(guān)知識(shí)才行，還要做一些再生障礙性貧血的預(yù)防工作，可以讓我們的孩子遠(yuǎn)離再生障礙性貧血的危害。