再生障礙性貧血的相關特點
再生障礙性貧血是極其嚴重的一種疾病了,會影響到患者的血液情況,帶給孩子很多的傷害,這種疾病是相當有特點的,需要引起朋友們的關注,同時大家也要將該病的相關特點掌握起來,讓我們一起來了解一下該病的特點有哪些。
正常兒童具有造血骨髓容量相對多于成人,而且兒童的骨髓造血功能代償能力也比成人強,由此形成了兒童再障患者不同于成人患者的特點。再障是骨髓造血功能衰竭所致全血細胞減少綜合征,aa患兒臨床主要癥狀是貧血、出血和反復感染,三系血細胞同時減少。
1、外周血呈全血細胞減少,中性粒細胞絕對值、網(wǎng)織紅細胞百分比及絕對值明顯減少,淋巴細胞百分比明顯增高。外周血無幼稚細胞。
2、髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血細胞明顯減少,非造血細胞明顯增多,巨核細胞明顯減少,大部分缺如。
3、部分患兒骨髓可見增生活躍,但淋巴細胞等非造血細胞比例明顯增多,巨核細胞明顯減少。
4、反復感染時肝、脾、淋巴結(jié)可捫及 。
兒童再障患者不同于成人患者的特點:
1、體征:約1/3再障兒童體檢可及肝臟,于肋下1~3cm;而成人患者一般不可觸及。
2、血象:兒童患者主要表現(xiàn)為血紅蛋白及血小板減少。而白細胞減少較不明顯,約50%患兒白細胞可超過4.0×109/l,在小于7歲范圍更為明顯,但隨著年齡增長,全血細胞減少的病例逐漸增多。
3、骨髓:兒童患者骨髓增生程度以活躍及明顯活躍為多見,此與成人再障有差別。骨髓中的細胞成分,尤其是增長良好的慢性再障,粒、紅細胞系統(tǒng)比例可大致正常,粒細胞呈現(xiàn)成熟停滯,紅細胞系統(tǒng)中的中、晚幼紅細胞比例甚至比正常兒童略高。而增生不良的兒童病例的粒細胞系統(tǒng),紅細胞系統(tǒng)百分比均明顯低于成人再障,淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、組織嗜堿細胞等非造血細胞比例明顯高于成人再障。骨髓小?刹糠忠苑窃煅毎麨橹,部分以造血細胞為主,或造血、非造血細胞兼有之,巨核細胞與成人再障相同,均明顯減少。兒童急性再障骨髓與成人相似。
4、療效反應:一般來說,兒童重型再障異基因骨髓移植療效明顯優(yōu)于成人患者,而成人重型再障患者免疫抑制治療療效高于兒童重型再障患者。
獲得性再生障礙性貧血預后因病因而異。如對氯霉素有特異反應的或由傳染性肝炎所致的再障,預后極差,而由氯霉素過量引起的則多能恢復。
再障高危的指征是再生障礙性貧血的紅色警報。主要表現(xiàn)為發(fā)病急,出血嚴重,血小板<20000/mm3,粒細胞<500/mm3,網(wǎng)織紅細胞極低或消失;骨髓增生明顯低下以淋巴細胞和非造血細胞為主;此類病兒約有50%以上于發(fā)病數(shù)月內(nèi)死于葡萄球菌敗血癥或卡氏肺囊蟲等感染或出血。病情進展緩慢,粒細胞與血小板減少不嚴重,骨髓受累較輕,對雄激素治療有反應的,預后較好。骨髓移植后長期存活率可達30%~60%。
以上的相關知識是再生障礙性貧血的相關知識了,小編希望大家可以多關注再生障礙性貧血才行,并且要做一些再生障礙性貧血的預防工作,為了孩子的健康著想,日常生活當中要讓孩子的飲食均衡一些,多吃一些清淡的食物。
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