再生障礙性貧血的出現(xiàn)，給越來越多的孩子帶來了身體上的傷害，導(dǎo)致他們的健康受到了非常嚴(yán)重的威脅，多數(shù)的朋友對于再生障礙性貧是不了解的，為了讓大家可以清楚的了解到該病，下面讓我們一起了解一下相關(guān)的常識(shí)是什么。

再生障礙性貧血是一種綜合癥，其發(fā)病原因主要是指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭。根據(jù)臨床發(fā)病情況可分為急性再障和慢性再障。各個(gè)年齡層次均有發(fā)病。其中以青壯年居多。年發(fā)病率為0.72/10萬, 其中急性再障為0.11/10萬, 慢性再障為0.60/10萬。急性再障自然病程多于1年內(nèi)死亡; 慢性再障經(jīng)中西醫(yī)結(jié)合治療多能長期存活。

(一)臨床表現(xiàn)

本病的主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、反復(fù)感染性發(fā)熱。

1.急性再障：起病急，進(jìn)展迅速。常以出血及感染為主要表現(xiàn)，貧血為進(jìn)行性發(fā)展。除皮膚黏膜廣泛嚴(yán)重出血外，內(nèi)臟出血常見，主要為消化道、泌尿道、眼底及顱內(nèi)出血。感染常表現(xiàn)為高熱，以口腔感染、肛周感染、肺炎及敗血癥為多見。

2.慢性再障：起病及進(jìn)展均緩慢。以貧血為首起和主要表現(xiàn)，出血發(fā)生率不高且較輕，多限于皮膚黏膜，青年女性可有不同程度的子宮出血;病程中可并發(fā)輕度感染，但容易得到有效控制。

(二)實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血象：呈全血細(xì)胞減少，發(fā)病早期可有一系列或二系列減少。貧血呈正色素、正細(xì)胞型。網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少，急性型常<1%, 少數(shù)慢性型可輕度升高,但絕對值幾乎都減少。

2.骨髓象：骨髓增生不良，以急性型為顯著，多數(shù)慢性型增生低下。巨核細(xì)胞減少，成熟淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞及網(wǎng)狀細(xì)胞等非造血細(xì)胞相對增多。

3.骨髓活檢：正常人骨髓造血組織與脂肪組織的比例平均為1:1, 若其比例在2:3以下，非造血細(xì)胞增多并分布于間質(zhì)組織中，巨核細(xì)胞數(shù)減少,則提示造血功能低下。不典型再障診斷有困難時(shí)可做骨髓活檢。

4.核素99mtcs或111incl3骨髓掃描可估計(jì)造血骨髓量及其分布; 血清鐵增高,59fe半衰期延長;抗堿血紅蛋白大多數(shù)升高;成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力增高。

(三)診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。

2.一般無肝脾腫大。

3.骨髓至少1個(gè)部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細(xì)胞明顯減少),骨髓小粒非造血細(xì)胞增多(有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查)。

4.除外能引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。

5.一般抗貧血藥物治療無效。

確診為再障后應(yīng)進(jìn)一步明確是急性再障或是慢性再障。

朋友們在認(rèn)識(shí)了以上的介紹之后，應(yīng)當(dāng)非常清楚的了解到了再生障礙性貧血的一些相關(guān)的知識(shí)是什么了，我們要把再生障礙性貧血這種疾病加以關(guān)注才行，在生活當(dāng)中還要多注意孩子的身體狀況，感覺到異常出現(xiàn)，就要提高警惕了。