“冰桶挑戰(zhàn)”為漸凍人癥籌集善款，將游戲與慈善結(jié)合的效果發(fā)揮得淋漓盡致。漸凍人是世界上最難治的罕見病之一，至今尚無有效的治療辦法。很多人都不懂漸凍人是什么原因引起的，怎么才能預防，我們今天就來認識一下這種疾病。

肌萎縮側(cè)索硬化癥，又稱漸凍人癥，是運動神經(jīng)元病的一種，是累及上運動神經(jīng)元(大腦、腦干、脊髓)，又影響到下運動神經(jīng)元(顱神經(jīng)核、脊髓前角細胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。

多數(shù)學者習慣根據(jù)上下運動神經(jīng)元受累的不同組合將運動神經(jīng)元病分為肌萎縮側(cè)索硬化、原發(fā)性側(cè)索硬化和脊髓性肌萎縮三種類型近年的研究提示肌萎縮側(cè)索硬化與多種相關(guān)疾病有共同的病理基礎(chǔ)這些疾病包括原發(fā)性側(cè)索硬化、ALS-癡呆ALS-相關(guān)性額葉癡呆進行性脊髓性肌萎縮、多系統(tǒng)萎縮和lewy小體病病理檢查發(fā)現(xiàn)這些疾病同樣含有泛素陽性包涵體和透明團塊包涵體只是損傷了不同的解剖部位而出現(xiàn)各種各樣的臨床組合。

美國報告ALS的發(fā)病率(每年新發(fā)病例)為2/10萬～4/10萬，患病率為4/10萬～6/10萬國內(nèi)尚無確切的流行病學資料。

ALS有家族性和散發(fā)性兩種類型散發(fā)性以男性多見，男女之比約為1.5∶1～2∶1。中年后起病，多數(shù)患者為50～70歲平均發(fā)病年齡為55歲40歲以下發(fā)病也有報告20～30歲發(fā)病約占5%。

家族性ALS占5%～10%多為常染色體顯性遺傳男女發(fā)病率相等發(fā)病年齡較早平均為49歲。

肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先時期漸凍人引起病因

肌萎縮側(cè)索硬化癥通常以手肌無力、萎縮為首

腦干主要神經(jīng)系統(tǒng)

發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥�！∫话闵现�的下運動神經(jīng)元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，并有病理反射，當下運動神經(jīng)元嚴重受損時，上肢的上運動神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋。

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