北京有名的治療肌營養(yǎng)不良疾病的醫(yī)院是哪家
先天性肌營養(yǎng)不良生活小常識(shí),先天性肌營養(yǎng)不良是一種遺傳因素引起的慢性疾病,由于先天性肌營養(yǎng)不良的病因比較復(fù)雜,因此目前治療起來特別困難,所以在治療的同時(shí)患者在活中需要注意生活中的一些小常識(shí),以更好的治愈疾病。
一、血清酶測定
1、血清肌酸磷酸激酶(CPK):CPK增高是診斷肌營養(yǎng)不良重要而敏感的指標(biāo),可在出生后或出現(xiàn)臨床癥狀之前已有增高,當(dāng)病程遷延時(shí)活力逐漸下降。亦可用于檢查基因攜帶者,陽性率為60-80%。血清中肌酸磷酸激酶CPK含量增高,在活動(dòng)性肌病中,尤其是假肥大型肌營養(yǎng)不良病人中,可顯著升高達(dá)1000至數(shù)千單位。
2、血清肌紅蛋白(MB):在本病早期及基因攜帶者中也多顯著增高。
3、血清丙酮酸酶(PK):也很敏感,20歲以下正常男女血清PK值為119.00,20歲以上男性為84.30,女性為77.50,以上三項(xiàng)血清酶中CRK,PK的陽性率高于Mb,三項(xiàng)綜合檢出率為70%左右。
4、其它酶:如醛縮酶(ALD),乳酸脫氫酶(LDH),谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT),谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)等,也可增高,但均非肌病的特異改變,亦不敏感。
二、尿檢查:尿肌酸排出增多,肌酐減少。
三、肌電圖:具有肌原性損害肌電圖特征。
四、肌活檢:可見肌纖維不同程度增大、變性壞死以及結(jié)締組織增生和脂肪浸潤?梢娙缜笆龅牟±砀淖,若有條件可應(yīng)用X-CT或MRI核磁共振檢查技術(shù),能發(fā)現(xiàn)肌肉變性的程度和范圍,可為臨床提供肌肉活檢的優(yōu)選部位。
五、心電圖:假肥大型肌營養(yǎng)不良常伴心肌損害等而有相應(yīng)異常表現(xiàn)。
六、CT和MRI檢查:CT檢查可發(fā)現(xiàn)病變肌肉呈密度減低影。MRI檢查可見受累肌肉不同程度的"蠶蝕現(xiàn)象"。
以上做了具體的介紹,專家提示:在治療先天性肌營養(yǎng)不良的同時(shí),患者還要注意以上事項(xiàng),對(duì)患者的康復(fù)會(huì)有一定的幫助。
