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孕前認識南方高發(fā)遺傳病——蠶豆病

孕前認識南方高發(fā)遺傳病——蠶豆病

四、五月份是蠶豆的收獲季節(jié),人們總喜歡用蠶豆做成一道道美味的菜肴,以飽口福。蠶豆以其營養(yǎng)豐富,而倍受人們的青睞。然而,由于食用蠶豆而引起蠶豆病卻屢見不鮮,有的甚至誤診為急性病毒性肝炎,延誤了治療,給患者的生命帶來了危險。

蠶豆病是一種遺傳性疾病。它是由于紅細胞內(nèi)6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺陷,以致食用蠶豆后引起溶血性貧血,故名“蠶豆病“。它是我國南方最常見的遺傳病之一,呈X性連鎖不完全顯性遺傳,所以男性多于女性。(比例約7:1)。大多數(shù)病例在食用蠶豆后1-2天發(fā)病,少數(shù)短則幾小時,長則15天才發(fā)病。蠶豆病的早期病人常出現(xiàn)全身不適,如胃口不佳、精神倦怠、發(fā)熱、頭昏、腹痛等酷似肝炎的癥狀。輕癥病人大多在7天內(nèi)恢復(fù)。重癥病人由于大量紅細胞破壞,而釋放出膽紅素,故常導(dǎo)致黃疸、醬油樣或洗肉水樣的血紅蛋白尿、貧血、肝脾腫大,并有惡心嘔吐、腹痛等臨床癥狀。若不及時搶救治療常在發(fā)病后1-2天死亡。因此,當發(fā)現(xiàn)進食蠶豆或其制品后出現(xiàn)上述癥狀,就應(yīng)立即送往醫(yī)院,并向醫(yī)生說明情況,以利診斷和及時治療。除蠶豆外,某些藥物也會引起上述癥狀,如抗瘧藥伯氨喹啉,抗菌素中的氯霉素、磺胺,解熱鎮(zhèn)痛藥阿斯匹林,及生活中常用的臭丸(萘)等。

G6PD缺乏癥的診斷,主要靠實驗室檢查,我所開展此項檢查巳多年。具體做法是:先用國內(nèi)外應(yīng)用較多的篩查試驗―高鐵紅蛋白還原試驗篩查,隨后將此初篩陽性的標本用G6PD/6PGD比值法鑒定。兩種檢測方法聯(lián)合應(yīng)用,既可防止漏檢,又能排除假陽性,結(jié)果準確。

因本病是遺傳病,所以對有家族史者,應(yīng)該禁食蠶豆及其制品,用藥須謹慎。對婚育夫婦雙方應(yīng)進行G6PD檢查,凡一方G6PD缺乏,則應(yīng)按醫(yī)囑做好預(yù)防,避免新生兒出現(xiàn)核黃疸。哺乳期的母親也要禁食蠶豆及其制品,慎用上述藥物,以免產(chǎn)生不應(yīng)有的后果。

蠶豆病患者禁用哪些藥

有些人吃了蠶豆后便引起急性溶血性貧血,故將這種疾病稱為蠶豆病。此病主要由于病人遺傳基因異常,在紅細胞膜上缺少一種保護酶,即6-磷酸葡萄糖脫氫酶,致紅細胞膜變得脆弱,極易被氧化、破裂,而發(fā)生溶血。

患者服用某些藥物后所發(fā)生的不良反應(yīng),竟與吃蠶豆后的表現(xiàn)如同一轍。常見的藥物有:

解熱鎮(zhèn)痛藥 如腦寧片、去痛片、優(yōu)散痛、撒烈痛和使痛寧、安痛定、阿司匹林等;

抗癲癇藥 如苯妥英鈉等;

消炎止痛藥 如消炎痛(吲哚美辛)、甲滅酸(甲芬那酸)、氟滅酸(氟芬那酸)、保泰松等;

抗生素 如氯霉素、鏈霉素等;

磺胺類 如磺胺嘧啶、復(fù)方新諾明(復(fù)方磺胺甲惡唑);

抗結(jié)核藥 如異煙肼、利福平、對氨基水楊酸鈉等;

抗瘧藥 如奎寧、氯喹、伯氨喹琳等;

降血糖藥 如甲磺丁脲(D860)、氯磺丙脲等;

抗痛風(fēng)藥 如丙磺舒等;

降血壓藥 如甲基多巴、抗心律失常藥奎尼丁等。

因此,家庭中有蠶豆病史者,除應(yīng)禁食蠶豆外,也要忌用或慎用上述藥物。

所以,只要所食食品不含有蠶豆為原料的,是可以食用的。