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原因不明性巨球蛋白血癥

原因不明性巨球蛋白血癥

原因不明性巨球蛋白血癥是具有淋巴細(xì)胞——漿細(xì)胞特征的細(xì)胞惡性增生。

臨床表現(xiàn)為異常細(xì)胞對臟器的浸潤和大量單克隆IgM(巨球蛋白)的產(chǎn)生。常發(fā)生于老年,男性多于女性。初起癥狀較輕,可持續(xù)數(shù)年。隨著病情發(fā)展,出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大,出血和發(fā)熱,酷似淋巴瘤和慢性淋巴細(xì)胞性白血病。90%患者有血清粘度增高,從而影響了血液循環(huán)和毛細(xì)血管的灌注,輕者有頭痛、頭昏、眩暈、雷諾氏現(xiàn)象,重者腦內(nèi)血管栓塞引起嗜睡、癡呆,甚至昏迷、癱瘓。

本病診斷主要依據(jù)蛋白電泳中出現(xiàn)單克隆系巨球蛋白和骨髓象中典型的異常淋巴樣細(xì)胞。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對本病的治療有烷化劑。青霉胺等,必要時作血漿分離術(shù)。

中醫(yī)雖無本病的記載,但據(jù)臨床表現(xiàn)及病理特點(diǎn),似與寒冷侵襲、正氣內(nèi)傷有關(guān)。固體虛受寒,氣血被遏,陽氣不能溫運(yùn)四肢,而發(fā)雷諾氏現(xiàn)象;血液凝滯脈絡(luò),腦失濡養(yǎng),輕則頭痛、眩暈,重則嗜睡、昏迷、癱瘓;氣滯血瘀,雍遏絡(luò)道,成為癥積。治宜用溫經(jīng)散寒,益氣活血之法。