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結節(jié)性多動脈炎

結節(jié)性多動脈炎

結節(jié)性多動脈炎又稱為結節(jié)性動脈周圍炎和壞死性動脈炎、多動脈炎等,發(fā)病率為0.2/10萬--0.7/10萬,一般多是年輕人發(fā)病,男性多于女性,男女之比為(2~4):l,是一種致命性疾病。結節(jié)性多動脈炎臨床病變過程發(fā)展快,病變范圍廣泛,通常累及全身動脈系統(tǒng),臨床表現(xiàn)復雜多變,根據病變累及部位或器官的不同而表現(xiàn)各異。有人稱結節(jié)性多動脈炎為“萬花筒病”。其特征為小動脈及中動脈的全層均有顯著的炎性病變,好發(fā)于動脈分支處,引起病變范圍內多發(fā)的動脈瘤形成,血栓形成和梗死,纖維蛋白樣壞死,雖然比較少見,但危害性大,治療困難的血管疾病。

結節(jié)性多動脈炎臨床表現(xiàn)多樣,可僅局限于皮膚(皮膚型),也可波及多個器官或系統(tǒng)(系統(tǒng)型),以腎臟,心臟,神經及皮膚受累最常見。

【臨床表現(xiàn)】

1.皮膚型:主要表現(xiàn)為皮膚呈多形性,以結節(jié)為特征,一般0.5-1cm大小,一個或多個,沿淺表動脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁,好發(fā)于小腿,呈玫瑰紅、鮮紅或接近正常皮色,有痛及壓痛,結節(jié)中心可發(fā)生壞死,形成潰瘍。一般無全身癥狀、或伴低熱、關節(jié)痛、肌痛等不適。

2.系統(tǒng)型:常有不規(guī)則發(fā)熱、體重減輕、乏力、多汗、關節(jié)痛和肌痛,常見的癥狀有高血壓,可突然發(fā)生且難以控制,侵犯腎臟可有肉眼血尿、蛋白尿、腎絞痛甚至急性腎功能衰竭;約半數(shù)病人有劇烈腹痛、惡心、嘔吐,可致胃穿孔或休克,還可出現(xiàn)急性膽囊炎、肝壞死、急性出血性胰腺炎和亞臨床的慢性活動性肝炎的表現(xiàn);心血管系統(tǒng)主要表現(xiàn)為心絞痛甚至心肌梗塞,部分出現(xiàn)心力衰竭和心律紊亂;神經系統(tǒng)表現(xiàn)為多發(fā)性單神經炎、頭暈、頭痛、頸強直等,可引起偏癱;呼吸系統(tǒng)偶可累及,表現(xiàn)為胸痛,咳嗽、咯血、血性胸腔積液等。皮膚損害與皮膚型相同。

【診斷】

皮膚型主要根據皮損表現(xiàn),尤以沿淺表動脈分布的皮下結節(jié),多形性損害,必要時皮膚活組織檢查可明確診斷。 系統(tǒng)型因累及系統(tǒng)廣泛,臨床表現(xiàn)多伴,診斷尚無統(tǒng)一標準,1990年美國風濕病協(xié)會提出的標準可供參考:①體重自發(fā)病以來減少≥4kg。②皮膚網狀青斑。③能除外由于感染,外傷或其他原因所致的睪丸疼痛或壓痛。④肌痛、無力或下肢觸痛。⑤單神經炎或多神經病。⑥舒張壓≥12.0kPa(90mmHg)。⑦肌酐尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb(+)。⑨動脈造影顯示內臟動脈梗塞或動脈瘤形成。(除外動脈硬化,肌纖維發(fā)育不育或其他非炎癥性原因。)⑩中小動脈活檢示動脈壁中有粒細胞或伴單核細胞浸潤,以上10條中至少具備3條陽性者,可認為是結節(jié)性多動脈炎。其中活檢及血管造影異常具重要診斷依據。

結節(jié)性多動脈炎因其臨床表現(xiàn)多樣而分屬于中醫(yī)多種病癥范疇。中醫(yī)認為與火熱、痰結、血淤關系密切,最終導致的是脈絡阻塞,氣血凝滯,血淤痹阻而成本病。