最近非常有名的一個活動，占據(jù)了各大媒體的頭條位置，那就是“冰桶挑戰(zhàn)”。冰桶挑戰(zhàn)賽全稱為“ALS冰桶挑戰(zhàn)賽”(ALS Ice Bucket Challenge)，要求參與者在網(wǎng)絡(luò)上發(fā)布自己被冰水澆遍全身的視頻內(nèi)容，然后該參與者便可以要求其他人來參與這一活動�；顒右�(guī)定，被邀請者要么在24小時內(nèi)接受挑戰(zhàn)，要么就選擇為對抗“肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥”捐出100美元。該活動旨在是讓更多人知道被稱為漸凍人的罕見疾病。那么什么是漸凍人呢?肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥又有哪些危害呢?下面為大家詳細介紹一下。

最有名的漸凍人是霍金，中國有大約20萬名患者，家族遺傳占了20%。身體像是被冰雪凍住，今天是腿，明天是手臂，到最后可能蔓延到手指，甚至連控制聲帶發(fā)聲和眼球轉(zhuǎn)動的肌肉也不例外……連日來，漸凍人引起社會各界廣泛關(guān)注，“漸凍人癥”這種罕見的病癥也隨之進入公眾關(guān)注的視線。

漸凍人癥究竟是一種什么病，應(yīng)該如何治療，如何預(yù)防？

這病不可治，直至死亡意識都無比清晰

很多漸凍人都是靠呼吸機維持生命，一旦拔掉呼吸機，生命就將終止。在神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生看來，漸凍人癥甚至比癌癥還要殘忍得多。對于病人來說，它的殘忍不僅僅是沒有任何可以治愈的方式和藥物，更在于還必須意識清晰地目睹自己生命消亡的全過程。之所以這么說，還跟這個罕見疾病的特殊發(fā)病方式有關(guān)。

漸凍人癥是運動神經(jīng)元病的一種，學(xué)名叫肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥(簡稱ALS)，破壞的是人體的運動神經(jīng)，其它神經(jīng)系統(tǒng)則是正常的，也就是你的思維和意識完全沒有問題，能聽、能看，也會感覺到疼痛。大多數(shù)的漸凍人最終都是因為呼吸衰竭而死亡，但這個過程中，漸凍人的頭腦清醒如常，清晰地看著自己逼近死亡。

這病不可防，多為遺傳環(huán)境因素造成

大部分的漸凍人，一般是從四肢開始出現(xiàn)肌肉萎縮，逐漸蔓延到身體的各個部位，最終徹底癱瘓，說話、吞咽和呼吸等功能也逐一減退。

得了這個病，家屬要有持久作戰(zhàn)的心理準備。很多因素都足以支撐漸凍人癥成為絕癥中的絕癥：不僅沒有任何有效的治療方式、致病原因也尚未明確，更無法預(yù)防，一般被確診后，患者的存活年限為3年—5年。

盡管很多漸凍人的發(fā)病原因無法明確，更多的人直到死都找不到致病的原因，但目前大家比較公認的一些病例是由遺傳因素也就是基因變異、環(huán)境因素這兩類因素造成。其中，家族遺傳占到了20%。但盡管如此，要有效預(yù)防這個病在下一代身上發(fā)生仍然非常困難，漸凍人家族在孕育下一代前可以做DNA檢測，但必須基于一個前提，就是查找到了準確的變異基因，而且還得保證除了這個基因之外，不會再有新的致病基因出現(xiàn)。

所以，對于漸凍癥家族而言，更可悲的是即便知道了這個病會遺傳，但卻無力制止，除非不再孕育下一代，這個家族不再出現(xiàn)新的生命，但怎么可能？