為常染色體顯性遺傳疾病，系外胚層和中胚層組織發(fā)生障礙所致。其特點是多系統(tǒng)、多器官受累而以中樞神經系統(tǒng)最為明顯，可引起多種腫瘤如錯構瘤、神經纖維瘤、腦膜瘤及膠質瘤等；多灶性是其最常見的病理特點。 

    該瘤分為兩型：NF1型和 NF2型。 
    (1)NF1型：占NF病例的90%以上。
    診斷標準： 
    ①有6處或大于5mm的皮膚牛奶咖啡斑； 
    ②有一個叢狀的神經纖維瘤或兩個以上任何類型的神經纖維瘤； 
    ③兩個或多個青色的虹膜錯構瘤； 
    ④腋窩和腹股溝長雀斑； 
    ⑤視神經膠質瘤； 
    ⑥Ⅰ級膠質瘤； 
    ⑦蝶骨大翼發(fā)育不良為特征性表現(xiàn)。 

    (2)NF2型： 
    ①雙側第Ⅷ腦神經瘤； 
    ②Ⅰ級膠質瘤或單側第Ⅷ腦神經瘤； 
    ③很少有皮膚改變。 

    [臨床表現(xiàn)] 皮膚色素沉著，典型者呈牛奶咖啡斑，多發(fā)皮膚纖維瘤、雙側聽神經瘤。可伴有中樞神經系統(tǒng)的腦膜瘤、膠質瘤。 

    [治法]：化痰祛瘀，調理血氣
    法夏12 陳皮6 桔梗6 香附10 海藻15 石菖蒲12 黃芪24 枳實12 貓爪草30 白花蛇舌草18 川芎10 白芍12