侏儒癥的常識(shí)有哪些
當(dāng)患上侏儒癥以后,患兒的身高就會(huì)比正常兒童低30%,這嚴(yán)重的影響著他們的健康,導(dǎo)致一生的遺憾,很多的時(shí)候是因?yàn)檫z傳引起的,但是也有一些生活當(dāng)中的因素引起的,無(wú)論屬于哪種原因,都需要引起我們的關(guān)注。
一、臨床表現(xiàn)
患兒在出生時(shí)身高和體重都正常,一般在1歲以內(nèi)由于生長(zhǎng)緩慢常不被發(fā)現(xiàn)。隨著年齡的增長(zhǎng),常于2-3歲后因外觀明顯小于實(shí)際年齡才被發(fā)現(xiàn)。其身高往往低于正常同齡兒,骨骼發(fā)育緩慢,骨齡落后于年齡2歲以上,但身體各部比例仍與其實(shí)際年齡相符,患兒智能發(fā)育亦正常;純好嫒萦字桑释尥弈,頭發(fā)纖細(xì)柔軟,皮下脂肪較多。牙齒萌出遲緩,由于下頜骨發(fā)育欠佳,乳牙排列不齊。手足較小,男孩陰莖較小,多數(shù)青春發(fā)育期延遲。
1.體質(zhì)性,如原基性侏儒癥、青春發(fā)育延遲等;
2.內(nèi)分泌性,如各種引起甲狀腺功能減退的疾病,垂體前葉功能減退,原發(fā)性真性性早熟、性腺發(fā)育障礙、假性甲狀旁腺功能減退癥等;
3.骨骼系統(tǒng)疾病,如軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙、粘多糖病、先天性成骨不全、脊柱結(jié)核等;
4.營(yíng)養(yǎng)代謝性疾病,如慢性寄生蟲(chóng)病、吸收不良綜合癥、佝僂病、抗維生素d性佝僂病、腎性佝僂病、慢性重度營(yíng)養(yǎng)不良、糖尿病等;
5.血循環(huán)障礙和長(zhǎng)期缺氧,如先天性心臟病、廣泛的慢性肺部疾病等;
6.原因不明的疾病,如早老癥等。據(jù)國(guó)內(nèi)外統(tǒng)計(jì),能引起身材顯著短小的疾病不下50—60種,在各種醫(yī)療綜合癥中有40多種能引起生長(zhǎng)遲緩和身高不足。
二、診斷要點(diǎn)
1.臨床表現(xiàn):身高較正常兒童平均低30%,每年長(zhǎng)高不足4厘米。面容幼稚,皮下脂肪豐滿.聲音尖細(xì):青春發(fā)育延遲,常見(jiàn)陰莖短小,睪丸發(fā)育不良。2.骨齡常低于實(shí)際年齡2歲以上。3.生長(zhǎng)激素峰值減少。4.血清類胰島素生長(zhǎng)因子下降。
三、治療方案
生長(zhǎng)激素替代療法:基因重組人生長(zhǎng)激素已用于本病治療。目前大多采用每日0.1單位/kg,皮下注射一次,每周6-7次。開(kāi)始治療的年齡愈小,效果越好,治療應(yīng)持續(xù)至骨骺愈合為止。治療過(guò)程中如有甲狀腺素缺乏應(yīng)同時(shí)補(bǔ)充。
侏儒癥的相關(guān)知識(shí)我們就先介紹到這里了,侏儒癥的出現(xiàn)讓很多的患兒特別的痛苦,不但是身體上受到了危害,而且來(lái)自內(nèi)心的痛苦是特別嚴(yán)重的,因此我們需要多了解一些相關(guān)的知識(shí),還要注意孩子的飲食,適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行一些鍛煉。
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