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垂體性侏儒癥臨床表現(xiàn)有哪些

垂體性侏儒癥臨床表現(xiàn)有哪些

侏儒癥引發(fā)該病的因素有很多,侏儒癥讓患者承受著巨大的疾病折磨。侏儒癥患者要想得到很好的治療,首先應(yīng)該做好侏儒癥的常識(shí)的工作,那么,垂體性侏儒癥臨床表現(xiàn)有哪些?

(一) 軀體生長遲緩嬰兒期起病者,出生時(shí)大小雖正常,但1~2歲后生長緩慢,停滯于幼兒期身高。正常兒童出生后頭2年生長很快,頭1年約長20cm,第二年約 10cm,以后平均每年約長5cm,青春期男性(12~16歲),女性(10~14歲)生長更快,分別增長約20~25cm,10~15cm,侏儒癥患者平均每年增長<3cm。兒童期起病者常于感染后生長明顯減慢,身材比例同兒童期,即上半身長于下半身(以恥骨聯(lián)合部上緣中點(diǎn)為界),頭較大而圓,毛發(fā)少而質(zhì)軟,皮膚細(xì)膩,音容常比年齡幼稚而較軀體蒼老(如小老人),手足大小形態(tài)仍像起病時(shí)的小孩,胸較狹,腹較圓,軀體脂肪較多,肌肉常不發(fā)達(dá),血壓偏低,心率較慢。

(二) 骨骼發(fā)育不全一般長骨均短小,身高大都不滿130cm(可作為侏儒的標(biāo)準(zhǔn))。骨化中心生長發(fā)育遲緩,骺部不融合,骨齡延遲(起碼慢4年以上),停留于起病時(shí)水平。14歲以前,尤其是7歲以下的兒童可根據(jù)骨骺出現(xiàn)的時(shí)間測定骨齡,14~25歲可按骨骺愈合時(shí)間測定骨齡。常用的是腕骨、肱骨,攝片如下。患兒蝶鞍有時(shí)因垂體萎縮而縮小,甚至不存在。

(三)性器官不發(fā)育及第二性征缺乏病人常現(xiàn)性器官不發(fā)育:男性外生殖器小,睪丸細(xì)小如黃豆或綠豆,隱睪癥頗多見,前列腺小,無精子,無性欲。無胡須,腋毛,陰毛,聲調(diào)如小孩。女性表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)、乳房、臀部等不發(fā)達(dá),無成年女性的體態(tài),子宮小,無性毛。單獨(dú)生長激素不足者,可僅有性發(fā)育遲緩現(xiàn)象。

(四) 智力與年齡相稱學(xué)習(xí)成績與同年齡組無區(qū)別,除年長病人因矮小而精神抑郁、寡歡、悲觀、發(fā)生自卑感。甚至有時(shí)發(fā)生消極厭世之念。故不同于幼年型粘液性水腫或呆小癥,后者智力明顯障礙。

此外還有如因蝶鞍區(qū)腫瘤所致,可有局部受壓及顱壓增高表現(xiàn)如頭痛,視力、視野障礙等,在顱咽管瘤中較常見。慢性寄生蟲病者還可有各種寄生蟲病的特征。Laron綜合征,出生時(shí)體重可正常,身長矮小,肥胖,頭相對(duì)較大,鞍鼻,前額凸出,外生殖器和睪丸細(xì)小,出生后線性生長緩慢,最終高度在正常人平均值的2SD以下,性發(fā)育延遲。

治療侏儒癥最佳時(shí)期在于早期,同時(shí),早期治療侏儒癥效果也比較明顯。而侏儒癥一般發(fā)病于嬰幼兒童,每個(gè)家庭對(duì)孩子都是希望很大,因此,在發(fā)現(xiàn)侏儒癥后,應(yīng)該及時(shí)去正規(guī)醫(yī)院接受治療。