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IgA腎炎的流行病學及病理學

IgA腎炎的流行病學及病理學

IgA腎炎的流行病學及病理學!世界各地報導的發(fā)病率有很大差別,似以西太平洋地區(qū)為最高。日本報導占活檢證實的腎小球疾病的50%,而歐洲約為10%~30%,美國則不到2%。我國各地報導也不盡相同,約在20%~30%左右。這種差別顯然也受到各地腎活檢指征和尿液普查的影響,例如英國一般報導在5%左右,然而蘇格蘭地區(qū),一組無癥狀血尿活檢中則達到37%。本病以男性為多見,男女比例約為2∶1。種族間存在著差別,例如美國新墨西哥地區(qū)印第安人中占35%,黑人中卻十分罕見。雖然發(fā)現(xiàn)黑人中IgA2m(1)明顯低于白人,但未能證明這與發(fā)病率低有肯定關系。

自1978年以來,有一些報導提示本病有家族中高發(fā)傾向,提示至少在某些IgA腎病病人中存在著基因的易感性。HLA分析發(fā)現(xiàn)與Bw35和DR4有關。最近的一組因IgA引起的終末期腎衰中的分析提示B27和DR1頻度增高而DR2頻度下降。

本病的典型病理表現(xiàn)在光鏡下常見系膜細胞增生、基質增多,常呈局灶節(jié)段性分布。輕微者則只有輕微系膜增生,亦可呈彌漫增生(常有局灶節(jié)段性加重)。約20%病例可出現(xiàn)新月體,通常不超過30%腎小球。若新月體超過50%腎小球,則為急進性IgA腎病。免疫熒光鏡下,可見在腎小球系膜中呈彌漫分布的顆粒或團塊狀IgA沉積物(主要是IgA1)。約60%~90%的病例伴C3和IgG沉積,但強度較弱。IgM沉積則報導不一。IgA輕鏈以λ為主,有J鏈,無分泌塊。通常無C1q和C3沉積。電鏡下幾乎都可見到細小均一的顆粒狀電子致密物,分布于系膜區(qū);若在上皮下或內皮下出現(xiàn),則常病情嚴重。上皮細胞足突常正常。進行性病例可見球囊基底膜變形、裂解;腎小球基底膜“溶解”。世界衛(wèi)生組織接受的分型標準附于文后。
 

IgA腎炎的流行病學及病理學!所以,提醒腎病患者及患者家屬,既要對腎病高度重視,積極治療,又不能過于急躁,要耐心堅持治療,直到徹底康復。