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引起外陰白化病的原因有哪些?

引起外陰白化病的原因有哪些?

外陰白化病是比較常見的一種疾病,在我國很多的女性都被這個(gè)疾病困擾著,但是,大家對(duì)于這個(gè)疾病的了解還是比較少的,那么,下面我們就為大家詳細(xì)的介紹一下,外陰白化病都是哪些原因造成的,一起來了解吧。

1、發(fā)病原因

皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結(jié)婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個(gè)隱性基因所決定的。黑素細(xì)胞不能形成黑素,可能是供給游離酪氨酸的機(jī)制有缺陷,或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。

2、發(fā)病機(jī)制

組織病理顯示,基底層有透明細(xì)胞,銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。根據(jù)分子學(xué)發(fā)病機(jī)制,OCA可分為酪氨酸酶相關(guān)性O(shè)CA(即酪氨酸酶陰性O(shè)CA,Ⅰ-A型;黃色突變OCA,Ⅰ-B型;溫度敏感性O(shè)CA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶無關(guān)性O(shè)CA(酪氨酸酶陽性O(shè)CAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型),酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關(guān)鍵酶,其活性缺乏或降低可導(dǎo)致皮膚色素減少或缺失。

Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變,導(dǎo)致P蛋白功能缺失,P蛋白與黑素前體酪氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)入黑素小體膜有關(guān),是生成黑素所必需的蛋白質(zhì),P蛋白功能缺失可導(dǎo)致黑素合成障礙。

外陰白化病對(duì)于患者的影響還是挺大的,尤其是會(huì)造成患者心理上面的影響,所以,我們有必要了解這個(gè)疾病的一些知識(shí),上面我們?yōu)榇蠹以敿?xì)的介紹了,外陰白化病產(chǎn)生的原因,這樣才能更好的做到預(yù)防外陰白化病發(fā)生的前提。