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硬皮病病理分類是什么呢

硬皮病病理分類是什么呢

其實在我們的日常生活當中出現(xiàn)了硬皮病的現(xiàn)象并不是特別的多見,硬皮病的發(fā)生是會給患者朋友們的皮膚健康帶來了一定的影響和傷害的,為此面對硬皮病的發(fā)生我們是應該及時的去治療的,那么有關于硬皮病的病理分類是什么呢?

硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結締組織病,其主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現(xiàn)纖維化或硬化。有些內臟器官,如肺、心臟、腎臟和大小動脈也可有類似的病變。患者以女性居多,女性與男性之比約為3∶1。發(fā)病年齡以20~50歲多見。硬皮病是—種皮膚及內臟器官發(fā)生硬化或纖維化為特征的結締組織病,多發(fā)于30—50歲女性,分局限性及系統(tǒng)性兩型。本病病因不明.有以下幾種病因學說:血管學說、膠原代謝異常學說、自身免疫學說。

硬皮病-病理分類

在臨床上,系統(tǒng)性硬化癥可分為以下四型:

彌漫性硬皮病 較為常見,表現(xiàn)為對稱性的四肢,面部皮膚變緊,變硬,變厚,可累及四肢近端及頸部,軀干,同時伴有胃腸道,腎臟,肺部,心臟等內臟損害。本型的特點是發(fā)病迅速,皮膚損害進展較快,內臟損害出現(xiàn)較早,預后較差;實驗室檢查可見抗scl-70抗體陽性,抗著絲點抗體也可呈陽性。

肢端硬化癥 本型的皮膚改變局限于肢體遠端如手指.前臂.下肢遠端及顏面,出現(xiàn)上述部位對稱性的皮膚變緊.變硬.變厚,可伴有雷諾現(xiàn)象,并且在疾病后期可出現(xiàn)肺動脈高壓和截指樣改變,其中部分患者表現(xiàn)為以皮膚和皮下組織鈣化和毛細血管擴張為突出表現(xiàn)的crest綜合癥.本型預后相對良好,10年存活率大于70%;實驗室檢查可見抗著絲點抗體陽性

重疊綜合征 彌漫性或局限性系統(tǒng)性硬化癥合并有一種或多種其他結締組織病時,稱為重疊綜合征。

無皮膚硬化的系統(tǒng)性硬化癥 本型患者僅見內臟病變而無皮膚硬化表現(xiàn),可表現(xiàn)為:①食管活動障礙、十二指腸擴張、結腸袋形成②雷諾現(xiàn)象、甲皺毛細血管擴張、食管活動障礙及少尿性腎衰③以上癥狀伴有肺動脈高壓或肺間質病變。本型患者少見,不到1% 。

看了上文內容的介紹,現(xiàn)在大家對于硬皮病的病理分類都已經有了進一步的了解和認識了吧,硬皮病的發(fā)生就是說皮膚出現(xiàn)了硬塊的現(xiàn)象,給患者朋友們的境況帶來了一定的影響和傷害,為此我們面對硬皮病一定要及時治療。