外陰白化病一種女性容易得的疾病，患者在得了以后主要是陰部皮膚的顏色會(huì)有改變的，外陰白化病是有一定遺傳的情況的，有好多的患者在得了后不知道是什么樣的情況。那么外陰白化病的患者主要情況是什么呢?下面給大家介紹下下此病的相關(guān)情況。

病理病因

皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結(jié)婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個(gè)隱性基因所決定的。黑素細(xì)胞不能形成黑素，可能是供給游離酪氨酸的機(jī)制有缺陷，或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。

疾病診斷

需與白癜風(fēng)鑒別，根據(jù)白癜風(fēng)后天發(fā)病，白斑由小逐漸擴(kuò)大，無(wú)眼部癥狀可鑒別。

檢查方法折

實(shí)驗(yàn)室檢查：

基因檢查、腫瘤標(biāo)志物檢查。

其他輔助檢查：

組織病理檢查。

并發(fā)癥折

日光性損害。

預(yù)后折可癌變。

發(fā)病機(jī)制

組織病理顯示，基底層有透明細(xì)胞，銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽(yáng)性(酪氨酸酶陽(yáng)性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。

根據(jù)分子學(xué)發(fā)病機(jī)制，OCA可分為酪氨酸酶相關(guān)性O(shè)CA(即酪氨酸酶陰性O(shè)CA，Ⅰ-A型;黃色突變OCA，Ⅰ-B型;溫度敏感性O(shè)CA，Ⅰ-TS型;微量色素OCA，Ⅰ-MP型)，酪氨酸酶無(wú)關(guān)性O(shè)CA(酪氨酸酶陽(yáng)性O(shè)CAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型)，酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關(guān)鍵酶，其活性缺乏或降低可導(dǎo)致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變，導(dǎo)致P蛋白功能缺失，P蛋白與黑素前體酪氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)入黑素小體膜有關(guān)，是生成黑素所必需的蛋白質(zhì)，P蛋白功能缺失可導(dǎo)致黑素合成障礙。

得了外陰白化病的患者是要積極治療的，而且在進(jìn)行治療的時(shí)候也要做好日常生活和飲食上的調(diào)理工作的，特別是要注意陰部的干凈和衛(wèi)生，如果出現(xiàn)了不正常的情況后，一定要到正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行檢查。