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為什么會(huì)得外陰白化病呢?

為什么會(huì)得外陰白化病呢?

外陰白化病為先天性,隱性遺傳性疾病屬常染色體隱性遺傳,為先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障礙的遺傳性疾病。外陰白化病是外因皮膚變白瘙癢,這種病病人很痛苦,那么外陰白化病的發(fā)生和那些因素有關(guān)系呢?下面我們來給大家講解一下:

(一)發(fā)病原因眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結(jié)婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個(gè)隱性基因所決定的。黑素細(xì)胞不能形成黑素,可能是供給游離酪氨酸的機(jī)制有缺陷,或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。

(二)發(fā)病機(jī)制組織病理顯示,基底層有透明細(xì)胞,銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。

根據(jù)分子學(xué)發(fā)病機(jī)制,OCA可分為酪氨酸酶相關(guān)性O(shè)CA(即酪氨酸酶陰性O(shè)CA,Ⅰ-A型;黃色突變OCA,Ⅰ-B型;溫度敏感性O(shè)CA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶無關(guān)性O(shè)CA(酪氨酸酶陽性O(shè)CAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型),酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關(guān)鍵酶,其活性缺乏或降低可導(dǎo)致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變,導(dǎo)致P蛋白功能缺失,P蛋白與黑素前體酪氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)入黑素小體膜有關(guān),是生成黑素所必需的蛋白質(zhì),P蛋白功能缺失可導(dǎo)致黑素合成障礙。

以上是我們今天給大家講的關(guān)于外陰白化病的一些知識(shí),我們知道了外陰白化病的發(fā)病原因。得了外陰白化病以后要多吃一些具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土豆、烏梅、桃子、馬齒筧、雞血等。