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硬皮病是由哪些原因引起的

硬皮病是由哪些原因引起的

硬皮病這種疾病一旦發(fā)病,病人的皮膚就會出現硬化、血管缺血,嚴重時還會導致皮膚萎縮,同時患者的內臟器官也會受到影響,這種疾病對患者造成的傷害很大,患者要了解疾病的病因,再對疾病進行預防,那么系統性硬皮病是由哪些原因引起?

系統性硬皮病的發(fā)病原因

1.遺傳因素

盡管系統性硬化癥不是按經典孟德爾規(guī)律遺傳,但遺傳因素依然是目前為止發(fā)現的最大危險因素。

2.環(huán)境因素

包括藥物如博來霉素等可誘發(fā)纖維化,使用博來霉素誘發(fā)小鼠發(fā)生皮膚硬化充分證明其致病性。此外病毒感染等如巨細胞病毒、EB病毒等均被懷疑與系統性硬化癥發(fā)病有關。

近年來,幽門螺桿菌在系統性硬化癥發(fā)病中的作用備受關注,研究表明,系統性硬化癥患者血清中幽門螺桿菌抗體陽性率高于常人,提示幽門螺桿菌可能參與系統性硬化癥發(fā)病。

3.化學物品

如聚氯乙烯、有機溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹脂等也被懷疑可能參與系統性硬化癥發(fā)病。

系統性硬皮病的治療主要有:

1.對癥治療

(1)雷諾現象勿吸煙,手足避冷保暖。如癥狀較重,有壞死傾向,可加用內皮素受體拮抗劑波生坦或西地那非。靜脈用前列腺素類似物也可緩解雷諾現象,并用于治療指端潰瘍。手指壞疽可考慮交感神經阻斷術。

(2)胃腸道受累①質子泵阻滯劑;②胃腸動力藥;③抗生素。

(3)硬皮病相關肺動脈高壓①波生坦;②西地那非;③依前列醇。

(4)硬皮病相關肺纖維化對于系統性硬化相關間質性肺病,可選用環(huán)磷酰胺靜脈沖擊或每日口服治療。

(5)硬皮病腎危象雖然缺乏隨機對照試驗研究結果,但2項前瞻性非對照研究結果表明,開博通和依那普利可降低硬皮病腎危象的透析依賴率并改善生存;推薦血管緊張素轉換酶抑制劑可用于硬皮病腎危象(推薦力度C)。回顧性研究表明,用中大劑量糖皮質激素(≥15mg/d強的松或者等效劑量的糖皮質激素)可能是硬皮病腎危象的危險因素,因此,對于使用糖皮質激素的系統性硬化癥患者,應嚴密監(jiān)測血壓和腎功能(推薦力度C)。雖然血液凈化治療未列入歐洲抗風濕聯盟治療推薦中,但也是硬皮病腎危象治療中的重要組成部分。

2.其他治療

近年來,國內外采用經CD34細胞分選的外周造血干細胞移植治療,取得了一定效果,但費用昂貴,移植不良反應風險較高,僅推薦用于難治性患者。首先用間充質干細胞治療系統性硬化癥取得較好的前期效果,有待于更多的研究證實其療效。

面對疾病患者要清楚疾病的發(fā)病原因,才可以很好的對疾病進行很好的預防和治療,系統性硬皮病對患者的危害是非常嚴重的,以上對這種疾病的發(fā)病原因進行很好的介紹,通過了解我們可以發(fā)現系統性硬皮病是可以預防的,患者要避免環(huán)境因素和化學物品刺激患者的皮膚,只要避開這兩種不良因素就可以預防系統性硬皮病,患上疾病的機率也會降低。