干燥綜合征的在人體臨床表現(xiàn)
【臨床表現(xiàn)】起病緩慢,多有乏力,甚至發(fā)熱。
一、口干口干思飲,嚴(yán)重者進(jìn)干食困難。由于唾液少而沖洗作用減低,易發(fā)生齲齒,原發(fā)笥ss患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大,呈對(duì)稱性,表面平滑、不硬,腺體腫大可持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)作,很少繼發(fā)感染。如腺體硬呈結(jié)節(jié)狀,應(yīng)警惕惡性變。
二、眼干口才有眼磨擦異物感或無(wú)淚,淚腺一般不腫大,或輕度腫大。
三、皮膚粘膜皮膚干燥、瘙癢,常見(jiàn)的皮疹是紫癜,也有蕁麻疹樣皮疹,呈多形性、結(jié)節(jié)紅斑。有口唇干裂,口腔潰瘍,鼻腔、陰道粘膜干燥。
四、關(guān)節(jié)與肌肉70%~80%有關(guān)節(jié)痛,甚至發(fā)生關(guān)節(jié)炎,但存壞性關(guān)節(jié)炎少見(jiàn)?沙霈F(xiàn)肌無(wú)力,5%發(fā)生肌炎。
五、腎近半數(shù)并發(fā)腎損害,常見(jiàn)受累部位是遠(yuǎn)腎小管,臨床表現(xiàn)有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現(xiàn)血phh低下和尿不能酸化(ph>6)。亞臨床型可通過(guò)氯化胺負(fù)荷試驗(yàn)測(cè)到。腎小管酸中毒的并發(fā)癥有:①周期性低血鉀性麻痹;②腎性軟骨病;③腎性尿崩癥,近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見(jiàn),但預(yù)后很差。
六、肺17%患者有干咳,但不發(fā)生反復(fù)肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過(guò)多的炎癥細(xì)胞,表明有肺泡炎癥存在,僅有少數(shù)病人發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降,但多無(wú)臨床癥狀。
七、消化系統(tǒng)①萎縮性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏;②小腸吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝腫大,血清轉(zhuǎn)氨酶升高,有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動(dòng)性肝炎的改變,此類患者能腎上腺皮質(zhì)激素的的以應(yīng)較好。
八、神經(jīng)系統(tǒng)因不同部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害,癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎。后者累及感覺(jué)纖維為主。
九、血象1/4~1/5出現(xiàn)白細(xì)胞及血小板減少,僅少數(shù)有出血現(xiàn)象。
十、淋巴組織增生5%~10%患者有淋巴結(jié)腫大。至少50%患者在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。較突出的是,本病患者的淋巴瘤發(fā)病率要比正常人群高44倍。在我國(guó)的150例ss的隨診過(guò)程中有2出殃淋巴瘤。ss在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發(fā)生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗體消失。
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