揭秘“雙性人”
來自湖北農(nóng)村36歲的陸軍(化名),近日只身來到武漢大學(xué)中南醫(yī)院,不為別的,只想讓醫(yī)生確認(rèn):自己到底是男人還是女人。
剛出生時(shí),陸軍“有雀雀沒蛋蛋”,長大后肚臍以下長得像男性——具備男性的性征;肚臍上卻長得像女性——乳房有發(fā)育且沒有喉結(jié)、不長胡子。36歲,陸軍才找到自己的真愛,卻遲遲不敢成婚。面對女友的質(zhì)疑,他只好求助于醫(yī)生。
醫(yī)生了解到,陸軍出生時(shí),雖然與其他小男孩有點(diǎn)不一樣,但家長一直把他當(dāng)成男孩養(yǎng)。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,陸軍被診斷為尿道下裂,做過兩次修補(bǔ)手術(shù)。家長以為這就沒問題了,可后來他的男性性征一直發(fā)育遲緩。24歲時(shí),他的乳房竟然發(fā)育了,不得不靠寬大衣衫遮羞。其實(shí),他一直也想弄清楚自己是男是女。
武漢大學(xué)中南醫(yī)院泌尿外科專家王行環(huán)教授檢查發(fā)現(xiàn),陸軍其實(shí)是個(gè)雙性人:他同時(shí)具備男女兩套染色體,體內(nèi)既有睪丸輸精管,也有卵巢和子宮。
武漢大學(xué)中南醫(yī)院組織倫理學(xué)家、律師、外科專家和婦科專家進(jìn)行了嚴(yán)密的論證。結(jié)合陸軍意愿和檢查結(jié)果,醫(yī)學(xué)倫理委員會決定將陸軍“定性”為男人,由王行環(huán)教授等順利為陸軍實(shí)施手術(shù)。
專家指出,卵巢摘除后,陸軍的乳房會自然萎縮變小;摘除了藏身體內(nèi)可能癌變的睪丸,陸軍也喪失了生育能力,但依靠補(bǔ)充外來雄性激素,陸軍仍可以作為一個(gè)“純爺們”娶妻成家。
雙性人有“真假”之分
雙性人在醫(yī)學(xué)上稱為“兩性畸形”。雙性人真、假之分,是根據(jù)體內(nèi)的主性腺來判斷的。
“真兩性畸形”是在同一個(gè)人身上,既有男性睪丸,又有女性卵巢的畸形現(xiàn)象。體內(nèi)所具卵巢和睪丸皆有內(nèi)分泌功能,即體內(nèi)同時(shí)有雌激素和雄激素,但常以其中一種激素占優(yōu)勢。外生殖器多為性別不明,也可能表現(xiàn)為女性,也可能表現(xiàn)為男性,而第二性征的發(fā)育往往隨占優(yōu)勢的激素而定。如體內(nèi)雌激素占優(yōu)勢,第二性征就傾向于女性。如雄激素占優(yōu)勢,第二性征就傾向于男性。這種人外陰的尿道上方有一較小的陰莖,下方又有兩片分開的大陰唇,在兩片大陰唇之間有一小的開口似乎是陰道口,而實(shí)際上是排尿的地方。這種真兩性人會同時(shí)出現(xiàn)男女兩種特征,乳房豐滿,陰莖可以勃起,有時(shí)會遺精,不長胡須。如果作為女性,陰道淺而小,子宮很小,曾報(bào)道發(fā)現(xiàn)有生育功能者。
“假兩性畸形”與“真兩性畸形”不同之處在于:這種人體內(nèi)實(shí)際只有一種性腺,或者是男性性腺,或者是女性性腺。具有男性性腺者,其外生殖器的外觀是女性特征;具有女性性腺者,其外生殖器的外觀卻是男性特征。因而出現(xiàn)貌似女性,實(shí)為男性,或貌似男性,實(shí)為女性的假兩性畸形人。
真假兩性畸形都是一種發(fā)育的異,F(xiàn)象。正常女性性染色體為XX,男性為XY。但如果精子或卵子在成熟分裂過程中染色體不分離,出現(xiàn)性染色體嵌合現(xiàn)象,可有不同的組合方式:XXX、XO、XO/XY、XY/XX等,所形成的個(gè)體可為男性也可為女性,性器官及功能均有不同程度異常,可伴有智力低下及性無能。
為何農(nóng)村患者多
據(jù)統(tǒng)計(jì),真假雙性人大部分來自農(nóng)村。其主要原因可能是基因突變導(dǎo)致先天性染色體性別異常,母親懷孕時(shí)吃了與胎兒性別相反的激素等因素。由于種種原因,患者往往過了發(fā)育期或是參加工作后才來求診,錯(cuò)過早期矯正的機(jī)會。
怎樣發(fā)現(xiàn)兩性畸形
廣大年輕的父母,要關(guān)注孩子的生殖器發(fā)育狀況,通過陰莖、睪丸、外陰等外部生殖器的發(fā)育等,盡早發(fā)現(xiàn)異常。男子的生精功能與睪丸發(fā)育密切相關(guān)。如病例中隱睪癥狀,若在2歲之前發(fā)現(xiàn)并救治,便可以避免該男子30年靦腆內(nèi)向的女性性格,2年不育的隱痛和不可估量的心理打擊,更重要的是,他可以有正常男人的生育功能。
判斷兩性畸形一般要注意以下檢查:
1、性染色體檢查:對于診斷是女性假兩性畸形或男性假兩性畸形或是真兩性畸形,具有十分重要的意義,是患者遺傳學(xué)角色的檢查。
2、內(nèi)生殖器的檢查和判斷:通過體格檢查和超聲等輔助檢查,判斷內(nèi)生殖器是男性還是女性,有無睪丸或卵巢,有無子宮等。
3、性激素六項(xiàng)檢查:可以判斷體內(nèi)雌激素、雄激素、黃體生成素、卵泡刺激素、泌乳素、孕酮水平的高低,對明確診斷、指導(dǎo)治療有重要的參考價(jià)值。
4、腎上腺的檢查:如腎上腺超聲、CT等,檢查有無腎上腺腫瘤,特別是女性假兩性畸形患者需要做此類檢查。
5、腎上腺有關(guān)功能檢查:如皮質(zhì)醇水平、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、17a-羥孕酮、尿17-羥和17a-酮的檢測等,女性假兩性畸形患者必做。
6、某些酶活性檢測:如21-羥化酶、5α-還原酶檢測等。
對于女性假兩性畸形中最常見的腎上腺皮質(zhì)增生,確診后立即給予可的松類藥物,早診早治,患者有可能逐漸發(fā)育正常,月經(jīng)來潮,甚至有受孕和分娩的可能。對于陰蒂肥大、外陰融合畸形、陰道狹窄或缺如者,可手術(shù)矯正;對于男性假兩性畸形中較常見的不完全型雄激素不敏感綜合征患者,兒童期切除雙側(cè)睪丸,并在必要時(shí)進(jìn)行整形手術(shù);完全型雄激素不敏感綜合征患者,青春期后切除雙側(cè)睪丸,術(shù)后長期給予雌激素治療。
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