強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良是一種多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病，外顯率高，發(fā)病率為1/8000～1/7000 。臨床資料顯示，患者可表現(xiàn)為面容消瘦，脊柱側(cè)彎畸形，晶體輕度混濁，早期白內(nèi)障。智力正常，四肢肌張力低，雙上肢腱反射弱，雙膝、踝反射消失。右下肢近端肌肉萎縮，雙下肢肌力5級(jí)，雙Babiski征陰性， 扣擊肌肉無肌球形成，感覺系統(tǒng)未見異常等。

強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良可以發(fā)生在任何年齡段身上，青春期后的人群比較多見，男性發(fā)病率多于女性。強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良除進(jìn)行正規(guī)的治療之外，在日常生活中還應(yīng)該注意以下幾點(diǎn)：

1、起居有常。首先要安排好一日生活秩序，按時(shí)睡眠，按時(shí)起床，不要熬夜，要?jiǎng)谝萁o合。

2、飲食要有節(jié)奏，痿證的病機(jī)與脾氣虧虛關(guān)系密切，故調(diào)節(jié)飲食更為嚴(yán)重，不能過饑或過飽，在有規(guī)律，有節(jié)度，同時(shí)各種營養(yǎng)要調(diào)配恰當(dāng)，不能偏食。

3、避風(fēng)寒、防感冒，肌無力、肌萎縮等強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良患者抵抗力較差，傷風(fēng)感冒不僅會(huì)促使疾病復(fù)發(fā)或加重，還會(huì)進(jìn)一步降低機(jī)體對(duì)疾病的抵抗力。

4、注意各種感染，生活保持有規(guī)律，飲食方面應(yīng)多食富含高蛋白的食物如：雞、鴨、魚、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動(dòng)物蛋白以及新鮮蔬菜水果，營養(yǎng)搭配對(duì)病人來講非常重要，注意食物的易消化性。

5、忌食食物：生冷、辛辣及過咸食物以及煙酒等刺激。

6、在治療上病人應(yīng)有良好的心態(tài)與康復(fù)的信心。鼓勵(lì)病人和病人本身應(yīng)該有積極樂觀的治療信心，減少病人的心里負(fù)擔(dān)，避免精神刺激和過度腦力(體力)勞累。

7、注意適量運(yùn)動(dòng)，鍛煉身體增強(qiáng)體質(zhì)，但不能運(yùn)動(dòng)過量。病情較重的病人或長(zhǎng)期期臥床不起的病人，應(yīng)給予適當(dāng)?shù)陌茨Ψ乐谷殳彽漠a(chǎn)生。

8、中晚期強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良患者，以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和食為主，并采用少食多餐的方式以維護(hù)強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良患者營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。